近日，在儿科医护人员的共同努力下，淮安市第一人民医院成功救治一名重症罕见病——血栓性血小板减少性紫癜患儿。
11月12日，一个看似平常的日子，9岁女孩陆某某却因为皮肤有瘀点，又头痛、发热，带着当地医院出具的血常规异常的结果来到市一院儿科就诊。当时，孩子精神很差、面色蜡黄，接诊医生蒯文霞主任意识到患儿病情危重，立即安排孩子住院。孩子入院后，高海燕医生积极对症治疗并在最短时间内完善了相关辅助检查。
化验室的结果很快出来了，随后中心实验室的骨髓检查结果也出来了。难道是血栓性血小板减少性紫癜（TTP）？这可是罕见病，一百万人里发病人数都是个位数，而且死亡率极高！容不得半点犹豫，蒯文霞立即与马丽、高海燕、祁海啸几位医生进行讨论；征得患者家属同意后，立即抽血送ADAMTS13活性及抑制物检测，同时进行输血浆、加激素、抗感染、护脏器等治疗，尽管血小板少，但此刻不能输注血小板。就这样，大家尽全力救治这个孩子。
第一时间ADAMTS13的结果出来了，病情确诊，就是血栓性血小板减少性紫癜！经儿科医护团队成功完成4次血浆置换、严密监测和精心护理，孩子的病情一天天好起来了，其血小板正常了，小脸也红润了。目前，孩子已顺利出院。
蒯文霞介绍，血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见、严重的疾病，发生在儿童身上更为少见。此病多急性发病，如不能及时诊断、治疗，死亡率极高，因此早期识别和救治尤为关键。虽然血浆置换在挽救患儿生命、改善病情上起着至关重要的作用，但背后医护团队对该疾病的大胆判断、精密诊疗、辛勤付出尤为关键。“孩子来到我们医院，她是幸运的，同样幸运的还有我们医护人员。这样的罕见病能被我们早期诊断、早期治疗，孩子能被我们成功救治，我们觉得所有的付出都是值得的。”
市一院儿科是江苏省临床重点专科，是南京医科大学硕士学位、博士学位授予点，也是国家级住院医师规范化培训重点专业基地，亚专科齐全，设有呼吸、消化、血液肿瘤、内分泌、肾脏、神经、新生儿等亚专科，在淮安市率先开展小儿支气管镜检查、儿童白血病细胞免疫治疗等多项先进技术。其中，血液肿瘤亚专科团队实力雄厚，拥有主任医师3名、博士3名，常规开展各类血液病、实体瘤的诊治，包括白血病、再生障碍性贫血、淋巴瘤、免疫性血小板减少、噬血细胞综合征、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤等，取得了良好的社会效益（有的孩子已经结婚、生子），同时也极大方便了淮安及周边患儿就医，与国内多家血液病中心联系密切，可以及时连线国内顶级专家对诊治进行指导。
该例儿童能够被及早诊断、成功救治体现了市一院儿科团队的整体实力，更彰显了儿科在疑难杂症诊治方面的能力与担当。市一院儿科将继续坚守患者为本的原则，不断提升医疗技术水平和服务质量，用精湛的医术、无私的爱心和坚定的信念为更多家庭带来健康和希望。
（徐嘉翌）